С шестым пальцем и тремя почками: с какими «лишними» органами может родиться человек

Дополнительный палец заметен сразу, а вторая матка или добавочная селезёнка могут годами оставаться случайной находкой. El.kz разбирается, почему эмбриональное развитие иногда меняет привычную анатомическую «комплектацию» — и когда это действительно опасно.

Человеческое тело принято описывать как строгую конструкцию: пять пальцев на кисти, две почки, одна селезёнка, двенадцать пар рёбер. Но учебниковая схема — это усреднённая норма, а не единственный возможный вариант. Пока органы формируются, их зачатки делятся, перемещаются и срастаются. На любом из этих этапов может появиться дополнительная часть, удвоение или отдельный островок ткани. Большинство таких особенностей возникает ещё до рождения и не связано с тем, что человек сделал или не сделал позднее. Одни обнаруживаются в роддоме, другие — на УЗИ, КТ или операции спустя десятилетия. 

Настоящий сверхкомплектный орган имеет собственную ткань и анатомическую самостоятельность. При удвоении один орган или его выводящая система формируются в двух экземплярах, но остаются частью общей структуры. Добавочная ткань — это небольшой участок того же органа, расположенный отдельно. Две собирательные системы в одной почке требуют одного подхода, а редкая отдельная третья почка со своими сосудами — другого. Небольшой участок селезёночной ткани обычно не трогают, но хирургу необходимо знать о нём перед операцией.

Шестой палец: самая заметная «добавка»

Полидактилия — врождённое наличие более пяти пальцев на кисти или стопе. Дополнительный палец может выглядеть как небольшой мягкотканный отросток на тонкой ножке, а может иметь кости, суставы, сухожилия и быть вполне функциональным. Особенность иногда передаётся в семье и существует сама по себе, но в других случаях входит в картину генетического синдрома.  Поэтому после рождения врачу важно не только посчитать пальцы, но и оценить всю конечность и общее состояние ребёнка. Рентген показывает, как устроены кости; консультация генетика особенно уместна, если есть другие особенности развития или похожие случаи в семье. Решение об операции зависит от строения пальца, его функции, влияния на обувь и движения. Простое правило «убрать всё лишнее» здесь не работает: задача хирурга — сохранить устойчивый захват кисти или опору стопы, а не добиться только внешней симметрии.

Три почки: когда третья действительно отдельная

Истории о людях с тремя почками звучат почти фантастически, но истинная сверхкомплектная почка описана в медицинской литературе. Это отдельный орган со своей капсулой и кровоснабжением; его мочеточник может впадать в мочевой пузырь самостоятельно или соединяться с мочеточником обычной почки. Аномалия настолько редка, что крупная ретроспективная работа, в которой просматривали изображения брюшной полости за 17 лет, выявила лишь девять таких случаев. 

Гораздо чаще за бытовым выражением «третья почка» стоит удвоенная собирательная система: одна почка имеет две системы чашечек и лоханок, иногда два мочеточника. У большинства людей такой вариант не вызывает проблем. Однако необычный ход мочеточника, пузырно-мочеточниковый рефлюкс или сужение могут приводить к инфекциям, нарушению оттока мочи и подтеканию. Именно симптомы и функция, а не необычное число, определяют необходимость вмешательства. 

Добавочная селезёнка: редкость, которая встречается нередко

Селезёнка формируется из нескольких участков ткани, которые обычно сливаются. Если небольшой фрагмент остаётся отдельно, возникает добавочная селезёнка — округлый узел из нормальной селезёночной ткани, чаще рядом с основным органом. В одном исследовании КТ брюшной полости такую находку обнаружили у 18,8 процента обследованных пациентов. Это не опухоль и, как правило, не причина для операции. 

Знать о добавочной селезёнке всё же важно. На снимке её можно принять за увеличенный лимфоузел или новообразование. А если основную селезёнку удаляют из-за заболевания крови, оставшаяся активная ткань иногда влияет на результат лечения. Очень редко возможен перекрут сосудистой ножки добавочного участка с болью и нарушением кровоснабжения — но это исключение, а не типичный сценарий.

Две матки — не копия, а результат незавершённого слияния

Матка развивается из двух мюллеровых протоков. В обычном случае они соединяются, а разделяющая их перегородка исчезает. Если слияние не происходит, могут сформироваться два тела матки и две шейки; иногда одновременно существует продольная перегородка влагалища. Такая особенность называется удвоением матки, или uterus didelphys, и относится к врождённым аномалиям мюллеровых протоков, а не к появлению «запасного» органа в буквальном смысле.  Некоторые женщины узнают об этом случайно, другие обращаются из-за болезненных менструаций или проблем во время беременности. Беременность при двух матках возможна, однако риск преждевременных родов и некоторых акушерских осложнений может быть выше, поэтому наблюдение планируют индивидуально. Автоматически «исправлять» анатомию без симптомов не требуется. 

Ребро у шеи и зуб сверх комплекта

Иногда дополнительной оказывается не мягкая ткань, а кость. Шейное ребро отходит от седьмого шейного позвонка и может располагаться с одной или двух сторон. В исследовании 3404 КТ грудной клетки его нашли у 2 процентов пациентов; более чем у половины находка была односторонней. Обычно человек ничего не чувствует, но при сдавлении нервов или сосудов возможны боль, онемение, слабость руки, отёк или изменение её цвета — признаки синдрома грудного выхода. 

Сверхкомплектные зубы тоже не являются отдельными органами, однако наглядно показывают, как зачаток структуры может сформироваться дополнительно. Они иногда остаются скрытыми в челюсти, мешают прорезыванию постоянных зубов, меняют прикус или обнаруживаются случайно на панорамном снимке. Стоматолог решает, наблюдать находку или удалять её, исходя из положения и возможных осложнений, а не из самого факта «лишнего» зуба. 

Совсем редкие дубликаты

В литературе описаны и более редкие варианты: третий тестикул, удвоенный желчный пузырь, добавочные доли печени или лёгкого. За каждым названием стоит своя эмбриология и свой набор рисков. Например, при сверхкомплектном яичке важны положение, кровоснабжение и риск перекрута, а двойной желчный пузырь особенно значим для хирурга, чтобы во время операции не повредить желчные протоки. Универсального протокола для всех «добавок» не существует: чем реже аномалия, тем важнее точная визуализация и индивидуальное решение. 

Почему эмбрион формирует больше, чем ожидается

На ранних сроках будущие органы ещё не похожи на свои взрослые версии. Одни возникают из парных протоков, которые должны соединиться; другие — из нескольких зачатков, обязанных слиться; третьи зависят от точных сигналов, определяющих число и расположение пальцев. Если зачаток разделился, слияние осталось незавершённым или временная структура не исчезла, анатомический результат меняется. Причина может быть наследственной, случайной или частью более широкого генетического состояния. Но обнаруженная одиночная особенность сама по себе ещё не означает синдром. Врачи оценивают семейную историю, развитие ребёнка и наличие других признаков. Такой подход защищает сразу от двух крайностей — игнорирования важной комбинации симптомов и ненужной тревоги из-за безобидного варианта.

Лечить нужно не число, а последствия

Обнаружив дополнительную структуру, врач последовательно отвечает на несколько вопросов: есть ли у неё собственные сосуды и выводящие пути, работает ли она, нарушает ли функцию соседних органов, вызывает ли боль, инфекции или сдавление, повышает ли риск осложнений. Для этого используют осмотр, УЗИ, рентген, МРТ или КТ; метод выбирают под конкретную анатомию. Иногда достаточно наблюдения, иногда нужна операция, а порой — консультация генетика или нескольких специалистов.

Удалять бессимптомный добавочный орган «на всякий случай» обычно не стремятся: любое вмешательство имеет собственные риски. Но и забывать о находке нельзя. Информация о необычных сосудах, мочеточниках, желчных протоках или добавочной селезёночной ткани может изменить план будущей операции. Поэтому пациенту полезно сохранить заключения и снимки и сообщать об анатомической особенности врачам.

Ранее мы писали, как высыпаться осенью.